Les vascularites nécrosantes associées aux anticorps anticytoplasmiques des neutrophiles (ANCA) se distinguent par leur polymorphisme clinique et biologique. Ceci rend le diagnostic difficile, surtout avec l’existence de plusieurs diagnostics différentiels. D’où l’intérêt des critères de classification établis et mis à jour par l’ACR/EULAR. L’objectif de notre étude était d’appliquer les nouveaux critères de classification de la granulomatose avec polyangéite (GPA) de l’ACR/EULAR 2022 sur des patients suivis pour GPA.

Il s’agissait d’une étude rétrospective, transversale et descriptive incluant les patients suivis pour une GPA entre janvier 2000 et décembre 2021, soit une période de 21 ans. Le diagnostic de la GPA a été retenu selon les critères de l’ACR/EULAR 1990. Les patients n’ayant pas un dosage des ANCA n’ont pas été inclus dans l’étude. Le recueil des données a été fait à partir des dossiers médicaux des patients. Pour chaque patient, le score selon les trois critères de classification des vascularites nécrosantes de l’ACR (1990, 2017 et 2022) a été calculé.

Quatorze patients ont été inclus. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 45,14 ans (extrêmes : 21 ; 64 ans). Le sexe-ratio (H/F) était de 1,8. Les formes de révélation les plus fréquentes étaient une fièvre inexpliquée (n=3), des arthralgies inflammatoires (n=2), une insuffisance rénale (n=2) et une pseudotumeur orbitaire (n=2). Trois patients avaient des signes généraux incluant une fièvre et une asthénie. Les atteintes systémiques cumulées étaient réparties comme suit : une atteinte rénale (n=9), une atteinte de la sphère oto-rhino-pharyngée (n=9), une atteinte neurologique périphérique (n=8), une atteinte cutanée (n=7), une atteinte pulmonaire (n=7), une atteinte oculaire (n=3), une atteinte articulaire (n=2) et une atteinte neurologique centrale (n=2). Sur le plan immunologique, sept patients avaient des anticorps cANCA présents. Cinq patients avaient des anticorps pANCA présents. Deux patients avaient les deux types d’ANCA absents. La ponction biopsie rénale a été pratiquée chez six patients. Elle a objectivé une prolifération endo- et extravasculaire chez 5 patients. Un complément d’étude par immunofluorescence a été fait chez deux patients et a montré une glomérulonéphrite pauci-immune chez l’un d’eux. Une biopsie nasale a été pratiquée chez cinq patients. Elle a objectivé une inflammation granulomateuse chez 2 patients. Onze patients ont répondu aux critères provisoires de l’ACR/EULAR 2017. La moyenne de leur score était 8,36 (extrêmes : 5 ; 13). L’item le plus présent était la positivité des anticorps anti-PR3 ou c-ANCA (n=7). Neuf patients ont répondu aux critères de l’ACR/EULAR 2022. La moyenne de leur score était 9,55 (extrêmes : 5 ; 15). L’item de plus présent était la positivité des anticorps anti-PR3 ou c-ANCA (n=7).

En appliquant les nouveaux critères de l’ACR/EULAR, un tiers de nos patients ne répondaient plus au diagnostic de GPA. Toutefois, leur application ne doit pas être le seul moyen diagnostique chez le clinicien. Cette décision se base sur un faisceau d’arguments anamnestiques, cliniques, biologiques et radiologiques, tout en excluant les diagnostics différentiels.